POSTĘPUJĄCE PORAŻENIE NADJĄDROWE

POSTĘPUJĄCE PORAŻENIE NADJĄDROWE
CHOROBA STEELA – RICHARDSONA - OLSZEWSKIEGO

1. R. Mazur i wsp. „Podstawy kliniczne neurologii“
2. A. Prusiński „Neurologia praktyczna“

EPIDEMIOLOGIA:

· rzadko
· najczęściej rozpoczyna się w 6 dekadzie życia

ETIOLOGIA:

·

PATOGENEZA:

· postępujący zanik, glejoza i zwyrodnienie neurofibrylarne :
- komórek grzbietowej części śródmózgowia
- istoty czarnej
- niekiedy kora w zakresie płatów skroniowych
· poszerzenie III i IV komory (związane z zanikami)

OBRAZ KLINICZNY:

· sztywność mięśniowa :

· spowolnienie ruchowe :

· zaburzenia ruchomości gałek ocznych :

- mogą pojawić się po dłuższym czasie (rok, lub dwa lata) występowania jedynie
objawów parkinsonizmu
- początkowo dotyczą ruchu gałek w dół :
® trudności w czytaniu, zchodzeniu ze schodów

· dystoniczne ustawienie głowy ku tyłowi (retrocollitis) :

· zespół psychoorganiczny :

- ma charakter demencji podkorowej z typowym dla niej spowolnieniem intelektualnym
(bradyfrenia), zaburzeniami płynności mowy, trudnościami w wykonywaniu złożonych
czynności i trudnościami w przechodzeniu z jednego zdania do następnego

· przebieg :

- choroba rozpoczyna się najczęściej w 6 dekadzie życia
- jest postępujący
- choroba kończy się zgonem w ciągu 6 – 10 lat od początku pojawienia się objawów

ROZPOZNANIE:

·

RÓŻNICOWANIE:

· choraba Parkinsona

LECZENIE:

· nie ma skutecznego leczenia
· niekiedy w początkowym okresie choroby można uzyskać pewną poprawę podając preparaty
stymulujące receptor dopaminergiczny (lewodopa, agoniści receptora)