Nerki

Nerki stanowią 0.5% masy ciała, a dopływa do nich 25% krwi rzutu serca, z czego 90% przypada na korę a 10% na rdzeń. Ciśnienie w naczyniach włosowatych nerek jest trzykrotnie wyższe, niż w naczyniach włosowatych pozostałych narzadów. W kłębuszkach nerkowych jest bardzo duża zdolność adaptacyjna w stosunku do wzrostu ciśnienia tętniczego. W zakresie 80-200 mm Hg ciśnienie w kłębuszkach pozostaje b.z..
Podstawowe funkcje nerki to:
homeostatyczna - utrzymywanie stałości gospodarki kwasowo - zasadowej oraz wodno - elektrolitowej.
wewnątrzwydzielnicza
witamina D
prostaglandyny
renina
erytropoetyna
3. metaboliczna i wydalnicza

Uszkodzenie funkcji nerek prowadzi do niewydolności nerek:
a/ ostrej - nagłe, niemal całkowite zatrzymanie funkcji wydalniczej nerki. przebiega prawie zawsze z anurią lub oligurią. w wyjątkowych sytuacjach z poliurią.
b/ przewlekłej - objawy niewydolności narastają stopniowo:
utajona - poniżej 50% nieczynnych nefronów
jawna wyrównana - 50-75% nieczynnych nefronów
jawna niewyrównana - powyżej 75% nieczynnych nefronów

EMBRIOLOGIA NEREK

Układ moczowy powstaje z mezodermy pośredniej . Powstają i różnicują się z niej trzy narządy produkujące i wydzielające mocz:
1 ) przednercze (pronephros)
2) pranercze (mesonephros)
3) nerka właściwa (metanephros)
Przednercze powstaje we wczesnym życiu płodowym i zanika ok. 4 tyg. życia, jedynie przewód pierwotny przekształca w przewód pranercza noszący nazwę kanału Wolfa. Do 8 tyg. życia funkcjonuje pranercze czyli śródnercze, po czym zanika. Od 8 tyg. życia płodowego powstaje z mezodermalnej tkanki nerkotwórczej oraz pączka moczowodowego, który jest uwypukleniem kanału Wolfa, nerka ostateczna. Z pączka moczowodowego czyli kanału Wolfa tworzą się:
kielichy
miedniczki
cewki zbiorcze
moczowód
WADY ROZWOJOWE NEREK

1) związane ze zmniejszeniem ilości tkanki nerkowej
2) nieprawidłowości w ułożeniu, kształcie i pozycji nerek
3) torbielowatości nerek
ad1)
Agenezja czyli brak zawiązka nerki i pęczka naczyniowego od aorty.
Aplazja jest to niewytworzenie się nerki przy obecnym zawiązku, który jest bardzo mały i jest szczątkowa tętniczka nerkowa; aplazja może być jedno lub obustronna (jak i agenezja i hipoplazja). W przypadku wady jednostronnej występuje przerost wyrównawczy zdrowej nerki i chory nie odczuwa żadnych dolegliwości (przy zmniejszeniu do 50% nefronów nie ma zmian w badaniu czynnościowym).
Hipoplazja, inaczej niedorozwój nerki czyli niepełne rozwinięcie się narządu dotyczące zwykle jednej nerki. Nerki morfologicznie o charakterystycznej budowie zrazikowej. Zraziki są wyrazem kompensacyjnego przerostu kłębuszków, których i lość jest zmniejszona.

ad2)
Nerka podkowiasta nerki zrośnięte biegunami, prawidłowe moczowody i miedniczki o ile są zrośnięte biegunami dolnymi często dochodzi do zgięcia moczowodu ewentualnie rozwinięcia się nadciśnienia nerkowo-pochodnego.
Ektopia nerki - nieprawidłowe położenie najczęściej na granicy z miednicą małą, klinicznie ważne gdy obustronne, może być skręcony moczowód, uciśnięte naczynia, wtórnie mogą rozwijać się sprawy zapalne w skutek zastoju moczu. .
u kobiet, które gwałtownie schudły przy szerokiej miednicy nerka schodzi do miednicy małej co daje bardzo nasilony zespół bólowy – tzw. nerka wędrująca w odróżnieniu od ektopi nerki, która zwykle nie daje objawów bólowych.

ad3)
Dysplazja nerek torbielowata w obrębie miąższu nerki pierwotne zawiązki nerki, ogniska chrząstki, tkanki mezenchymalnej i mięśniowej gładkiej. Występuje najczęściej u noworodków i u dzieci. Może ujawnić się także w każdym wieku lub wcale, jest nieuwaunkowana dziedzicznie. Widoczne jest włóknienie śródmiąższowe, rozszerzenie torbieli, i regularne cewki nerkowe. Towarzyszą jej często nieprawidłowości dolnych dróg moczowych, prawdopodobnie są wynikiem zaburzeń dolnych dróg moczowych, pozostałości zawiązków narządów mogą być punktem wyjścia nowotworów.
Zwyrodnienie wielotorbielowate typ dorosłych - uszkodzenie jest wrodzone ale nie ujawnia się w dzieciństwie, ujawnienie nastęPuje między 40 a 70 r.ż. Chorzy giną w mocznicy, niewydolności nerek z nadciśnieniem. Współistnieją zmiany torbielowate wątroby lub trzustki, tętniak tętnicy podstawnej mózgu (w 30%), który może dawaĆ pierwsze objawy. Makroskopowo nerki o1brzymie , duża ilość torbieli, niewidoczny jest prawidłowy miąższ. Część nefronów jest prawidłowa dlatego sprawa ujawnia się wyjątkowo późno choć zaczyna rozwijać się w życiu płodowym. Następuje retencja płynów, ucisk na naczynia, wtórne krwawienia, zapalenia śródmiąższowe nerek postępujące, nadciśnienie tętnicze. Dziedziczy się autosomalnie dominująco. Śmierć na ogół w 7-8 dekadzie życia.